发病机制
发病机制:肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型:
1.肺发育不良 即肺实质发育障碍,常见类型有肺组织未发育伴
先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。
2.肺叶缺如 一叶或多叶缺如,常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位,患侧余肺多合并其他畸形。
3.单侧肺缺如 由于一侧肺芽发育障碍,可以是支气管闭锁,远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织
肺气肿,这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如,继发肺缺如。左侧明显多于右侧,由于残肺换气不能代偿,患儿多在婴儿期死亡,有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。
4.双肺缺如 胚胎期肺芽不发育,发病罕见,胎儿多合并心脏等脏器畸形,大多在宫腔内死亡流产,少数出生后可有呼吸挣扎,不能维持生命。